CLICK HERE FOR FREE BLOGGER TEMPLATES, LINK BUTTONS AND MORE! »

Rabu, 01 Mei 2013

Obstruksi Billiaris dan Omfalokel



BAB I
PENDAHULUAN
1.1  Latar Belakang
Angka kematian perinatal di Indonesia masih cukup tinggi yaitu 40/1000 kelahiran hidup. Banyak faktor yang mempengaruhi angka kematian tersebut antara lain penyakit dan semua hal yang berkaitan dengan pelayanan kesehatan baik langsung maupun tidak langsung. Faktor yang berhubungan langsung pada bayi baru lahir adalah penyakit. Penyakit tersebut sangat beresiko tinggi pada bayi, oleh karenanya perlu mendapat penatalaksanaan yang cepat sehingga angka kematian dan kesakitan dapat diturunkan. Bayi-bayi yang beresiko tinggi salah satunya yaitu kuning atau ikterus yang patologis, seperti ikterus obstruktif atau obstruksi biliaris.
Obstruksi biliaris adalah penyumbatan saluran empedu sehingga mengakibatkan penumpukan bilirubin dan terjadi kuning atau ikterus, yang dapat disebabkan oleh beberapa faktor, salah satunya karena penyumbatan kandung empedu oleh batu empedu. Biasanaya ditandai dengan kuning pada bayi, sehingga sangat sulit dibedakan antara ikterus yang fisiologis dan ikterus patologis atau obstruksi biliaris bila tidak dilakukan pemeriksaan lebih mendetil. Obstruksi biliaris ini merupakan bentuk patologis dari ikterus, sehingga memerlukan penanganan khusus dan lebih kompleks daripada ikterus fisiologis yang biasanya sering dialami oleh bayi baru lahir. Penanganan obstruksi biliaris ini memerlukan pembedahan untuk mengatsinya.
Obstruksi biliaris hampir mirip dengan atresia empedu, karena sama-sama menyumbat saluran empedu. Sedangkan insidensi atresia empedu eksrahepatis adalah 5-10 kasus / 100.000 kelahiran hidup, atau 3-15  / 100.000 dari bayi-bayi yang dirawat. Atau sekitar 1 / 2.500 per kelahiran hidup untuk ikterus obstruksi. Dari data di atas dapat dilihat angka kejadian obstruksi biliaris ini di Indonesia tidak begitu besar, namun walau begitu tetap harus ditangani dan diwaspadai dengan seksama, untuk mengurangi kematian perinatal yang masih tinggi di Indonesia ini.
Gastroskisis dan omfalokel merupakan beberapa kelainan kongenital yang paling banyak ditemukan. Insiden dari keduanya 1/2000 kelahiran, oleh karena itu, ahli bedah anak akan menemukan defek kelainan dinding abdomen ini 2 kali lebih banyak dari bayi dengan defek atresia esofagus dan fistula trakeosesofagus. Bayi yang lahir dengan gastroskisis mungkin memiliki kondisi malabsorpsi, baik itu dari perlukaan usus ataupun obstruksi usus parsial selama di dalam uterus. Kelainan fiksasi interna mungkin ditemukan pada defek dinding abdomen dan volvulus midgut juga mungkin terjadi. Sebagai tambahan, anak-anak dengan kondisi ini mungkin memiliki refluks gastroesofagus dan penyakit hirscprung mungkin menjadi komplikasi selama perjalanan penyakit.





BAB II
ISI DAN PEMBAHASAN
2.1  Obstruksi Biliaris
1.      Definisi
Obstruction : tindakan memblokir atau menyumbat atau  keadaan atau kondisi tersumbat.Biliary : berhubungan dengan empedu, saluran empedu, atau kandung empedu.
Jadi dapat disimpulkan bahwa obstuksi biliaris adalah suatu kelainan bawaan dimana terjadi penyumbatan pada saluran empedu sehingga cairan empedu tidak dapat mengalir ke dalam usus untuk dikeluarkan dalam feses . Atau obstruksi billiaris adalah tersumbatnya saluran kandung empedu karena terbentuknya jaringan fibrosis.

2.      Penyebab
Penyebab obstruksi biliaris adalah tersumbatnya saluran empedu sehingga empedu tidak dapat mengalir ke dalam usus untuk dikeluarkan (sebagai sterkobilin) di dalam feses. Dalam keadaan normal seharusnya bilirubin dialirkan ke traktus gastrointestinal. Akibat hambatan tersebut terjadi regurgitasi bilirubin ke dalam aliran darah, sehingga terjadilah ikterus.

3.      Patofisiologi
Empedu yang disekresikan terus menerus oleh hepar masuk kedalam duktus biliaris yang kecil dalam hepar. Duktus biliaris yang kecil bersatu dan membentuk dua saluran yang lebih besar yang keluar dari permukaan bawah hepar sebagai duktus hepatikus kanan dan kiri yang segera bersatu menjadi duktus hepatikus komunis. Duktus hepatikus komunis bergaung dengan duktus sistikus menjadi duktus kholedekus yang akan bersatu dengan duktus pankreatikus membentuk ampula vateri yang bermuara di duadenum. Penimbunan pigmen empedu dalam tubuh menyebabkan warna kuning sampai kehijauan pada jaringan yang disebut ikterus dan ini merupakan tanda penting dari penyakit hati, saluran empedu dan penyakit darah. Mekanisme terjadinya ikterus adalah menyangkut pengertian pembentukan, teiransfort, metabolisme dan ekresi bilirubin.
Terdapat 4 mekanisme dimana hiperbilirubinemia dan ikterus dapat terjadi :
a.       Pembentukan bilirubin berlebihan.
b.        Gangguan pengambilan bilirubin tak terkonyugasi oleh hati.
c.       Gangguan konyugasi bilirubin.
d.      Pengurangan eksresi bilirubin terkonyugasi dalam empedu akibat faktor intra hepatik dan ekstra hepatik yang bersifat obstruksi fungsional/mekanik.
Penyebab ikterus kholestatik bisa intra hepatik atau ekstrahepatik. Penyebab intra hepatik adalah inflamasi, batu, tumor, kelainan kongenital duktusbiliaris. Kerusakan dari sel paremkim hati menyebabkan gangguan aliran dari garam bilirubin dalam hati akibatnya bilirubin tidak sempurna dikeluarkan kedalam duktus hepatikus karena terjadinya retensi dan regurgitasi. Jadi akan terlihat peninggian bilirubin terkonyugasi dan bilirubin tidak terkonyugasi dalam serum. Penyumbutan duktus biliaris yang kecil intrahepatal sudah cukup menyebabkan ikterus. Kadang-kadang kholestasis intra hepatal disertai dengan obstruksi mekanis didaerah ekstra hepatal.
Obstruksi mekanik dari aliran empedu intra hapatal yang disebabkan oleh batu/hepatolith biasanya menyebabkan fokal kholestasis, keadaan ini biasanya tidak terjadi hiper bilirubinemia karena dikompensasi oleh hepar yang masih baik. Kholangitis supuratif yang biasanya disertai pembentukan abses dan ini biasanya yang menyebabkan ikterus. Infeksi sistemik dapat mengenai vena porta akan menyebabkan invasi kedinding kandung empedu dan traktus biliaris.
Pada intra hepatik kholestasis biayanya terjadi kombinasi antara kerusakan sel hepar dan gangguan metabolisme (kholestasis dan hepatitis). Ekstra hepatik kholestatik disebabkan gangguan aliran empedu kedalam usus halus sehingga akibatnya terjadi peninggian bilirubin terkonyugasi dalam darah. Penyebab yang paling sering dari ekstra hepatik kholestatik adalah batu diduktus kholedekhus dan duktus sistikus, tumor duktus kholedekus, kista duktus kholeskhus, tumor kaput pankreas, sklerosing kholangitis.

4.      Tanda Gejala
a.       Gambaran Klinis
Gejala mulai terlihat pada akhir minggu pertama yakni bayi ikterus. Selain ikterus, feses bayi berwarna putih agak keabu-abuan dan terlihat seperti dempul. Urin menjadi lebih tua karena mengandung urobilinogen. Untuk diagnosis diperlukan pemeriksaan radiologi selain kadar bilirubin dalam darah.
b.      Pemeriksaan Radiologi menggambarkan Obstruksi Biliaris
a.       Ultrasonografi (USG)
Pemeriksaan USG sangat mudah melihat pelebaran duktus biliaris intra/ekstra hepatal sehingga dengan mudah dapat mendiagnosis apakah ada ikterus onstruksi atau ikterus non obstruksi. Apabila terjadi sumbatan daerah duktus billiaris yang paling sering adalah bagian distal maka akan terlihat duktus biliaris komunis melebar dengan cepat yang kemudian diikuti pelebaran bagian proximal. Untuk membedakan obstruksi letak tinggi atau letak rendah dengan mudah dapat dibedakan karena pada obstruksi letak tinggi atau intrahepatal tidak tampak pelebaran dari duktus biliaris komunis. Apabila terlihat pelebaran duktus biliaris intra dan ekstra hepatal maka ini dapat dikategorikan obstruksi letak rendah (distal). Pada dilatasi ringan dari duktus biliaris maka kita akan melihat duktus biliaris kanan berdilatasi dan duktus biliaris daerah perifer belum jelas terlihat berdilatasi.
Kista duktus kholesdekhus adalah pelebaran kistik dari duktus biliaris yang biasanya didapat secara kengenital. Kelainan ini bisa disertai oleh pelebaran duktus biliaris intra hepatal. Pada USG akan terlihat banyangan masa kistik yang berhubungan dengan duktus biliaris dan kenmungkinan akan terlihat bayangan batu atau infeksi kandung empedu.
b.      CT-Scan
Pemeriksaan CT Scan mengenai tractus biliaris banyak dilakukan untuk melengkapi data suatu pemeriksaan sonografi yang telah dilakukan sebelumnya. Secara khusus CT Scan dilakukan guna menegaskan tingkat atau penyebab yang tepat adanya obstruksi/kelainan pada saluran empedu. Dalam hal ini CT Scan dinilai untuk membedakan antara ikterus obstriktif, apakah intra atau ekstra hepatik dengan memperhatikan adanya dilatasi dari duktus biliaris. Kunci untuk menetapkan tingkat atau penyebab dilatasi duktus biliaris adalah evaluasi yang cermat mengenai zona transisi pada tingkat dimana terjadi duktus yang melebar/dilatasi kemudian terjadi penyempitan-penyempitan duktus buliaris dan kemudian duktus yang tidak terlihat.

5.      Komplikasi
Untuk membedakan ikterus karena penyumbatan empedu atau bukan, dapat dilihat dari  kotorannya. Bila kotorannya kuning, biasanya karena pemecahan. Tapi  yang disebabkan penyumbatan, kotorannya akan terlihat putih seperti  dempul. Hal ini karena empedunya tidak bisa masuk usus, sehingga kotoran tidak bisa diolah dan menyebabkan berwarna putih. Akibatnya, bahan beracun tersebut menumpuk di hati dan menyebabkan  kerusakan sel-sel hati. Bila keadaan ini berlangsung lama dan terus-menerus, satu saat hati mengalami komplikasi berat yang disebut sirosis. Dalam hal ini sel-sel hati diganti oleh jaringan ikat hingga  hati menciut, keras, dan tak dapat lagi menjalankan fungsinya yang  sangat vital bagi kehidupan si individu.

6.      Penatalaksanaan
a.       Penatalaksanaan Medis
Operasi. Membutuhkan tindakan pembedahan, ekstraksi batu empedu diduktus, atau insersi stent, dan drainase bilier paliatip dapat dilakukan melalui stent yang ditempatkan melalui hati (transhepatik) atau secara endoskopik. Papilotomi endoskopik dengan pengeluaranbatu telah menggantikan laparatomi pada pasien dengan batu di duktus kholedokus. Pemecahan batu di saluran empedu mungkin diperlukan untuk membantu pengenluaran batu di saluran empedu.

b.      Penatalaksanaan Kebidanan
Pertahankan kesehatan bayi (pemberian makanan cukup gizi sesuai dengan kebutuhan, serta menghindari kontak infeksi). Berikan penjelasan kepada orang tua bahwa keadaan kuning pada bayinya berbeda dengan bayi lain yang kuning karena hiperbilirubenemia biasa yang dapat hanya dengan terapi sinar atau terapi lain. Pada bayi ini perlu tindakan bedah karena terdapatnya penyumbatan.

2.2 Omfalokel

1.      Definisi
Omfalokel (disebut juga Exomfalos) merupakan defek dinding abdomen pada garis tengah dengan berbagai derajat ukuran, disertai hernia visera yang ditutupi oleh membran yang di terdiri atas peritoneum di lapisan dalam dan amnion di lapisan luar serta Wharton’s Jelly di antara lapisan tersebut. Pembuluh darah berada di dalam membran, bukan pada dinding tubuh. Isi dari hernia antara lain berbagai jenis dan dan jumlah usus, sering sebagian dari hati dan kadang-kadang organ lainnya. Sedangkan tali pusat terdapat pada puncak kantong ini. Defek ini mungkin terletak di pusat atas, tengah atau bawah abdomen dan ukuran serta lokasi memiliki implikasi yang penting dalam penanganannya.
Gastroskisis adalah defek pada dinding abdomen yang biasanya tepat di sebelah kanan dari masuknya korda umbilikus ke dalam tubuh. Ada juga yang terletak di sebelah kiri, namun kasusnya jarang. Sejumlah usus dan kadang-kadang bagian dari organ abdomen lain ikut mengalami herniasi keluar dinding abdomen dengan tanpa adanya membran yang menutupi ataupun kantung.

2.      Perkembangan dinding abdomen dan patologi omfalokel
Dinding abdomen dibentuk oleh pelipatan ke dalam dari kranial, kaudal dan  dua lipatan embrionik lateral. Sejalan dengan pembentukan dinding abdomen, pertumbuhan traktus intestinalis menyebabkan migrasi keluar kavum abdomen melalui cincin umbilikus dan ke arah korda umbilikus selama minggu ke-6 gestasi. Pada minggu ke-10 dan ke-12, dinding abdomen dibentuk dan usus kembali ke kavum abdomen pada pola stereotipikal yang menghasilkan rotasi normal dan fiksasi lateral. Gastroskisis diperkirakan sebagai hasil dari iskemik terhadap perkembangan dinding abdomen. Daerah paraumbilikal kanan merupakan daerah dengan resiko tinggi karena disuplai oleh vena umbilikal kanan dan arteri omfalomesenterika kanan hingga mengalami involusi. Jika perkembagan dan involusi ini terganggu pada derajat dan waktu tertentu, kemudian  defek dinding tubuh akan menghasilkan iskemia dinding abdomen. Hipotesis lain menyatakan bahwa gastroskisis terjadi karena defek dari ruptur awal hernia korda umbilikalis. 
Pada omfalokel, isi abdomen tidak kembali ke dalam rongga abdomen tetapi tetap berada di luar abdomen namun berada di dalam korda umbililukus. Berbagai variasi dan jumlah dari midgust dan organ intra abdomen mengalami herniasi keluar pada defek tersebut tergantung dari ukuran dan lokasi relatif dinding abdomen. Defisit pelipatan kranial terutama menghasilkan omfalokel epigastrik yang mungkin berhubungan dengan kelainan pelipatan kranial tambahan seperti hernia diafragma anterior, celah sternal, defek perikardial dan defek karidak. Ketika bagian-baian tersebut terjadi bersamaan, disebut sebagai Pentalogy of Cantrell . Ketika pelipatan ke dalam melibatkan pelipatan kaudal, omfalokel mungkin berhubungan dengan Extrophy cloacal atau bladder.

3.      Epidemiologi
Ada perbedaan insidens defek dinding abdomen dan proporsi relatif gastroskisis dan omfalokel; meskipun demikian, perkiraan kasar di seluruh dunia, insidens gastroskisis berkisar antara 0,4-3 per 10.000 kelahiran dan tampaknya akan meningkat terus, sementara itu insidens omfalokel berkisar antara 1,5-3 per 10.000 kelahiran dan tampaknya stabil. Etiologi defek dinding abdomen tidak diketahui dan kebanyakan sporadik, tetapi terdapat kasus gastroskisis dan omfalokel familial yang jarang (mungkin ditentukan juga secara genetik). Terdapat faktor resiko maternal khusus untuk defek dinding abdomen yang berlainan. Gastroskisis memiliki asosiasi yang kuat dengan usia maternal muda, dengan kebanyakan ibu berada pada usia 20 tahun atau lebih muda. Sebagai tambahan lagi, gastroskisis dihubungkan dengan pajanan maternal terhadap asap rokok, narkoba, obat-obatan vasoaktif (pseudoefedrin) dan toksin lingkungan. Hubungan tersebut tampaknya konsisten dengan teori insufisiensi vaskular dinding abdomen pada gastroskisis. Sebaliknya, omfalokel berhubungan dengan peningkatan usia maternal, dengan kebanyakan berada pada usia 30 tahun atau lebih.

4.      Anomali yang berhubungan
Seperti semua bayi yang memiliki defek lahir, anak-anak yang memiliki defek dinding abdomen akan memiliki peningkatan resiko untuk terjadinya anomali tambahan, tetapi resiko relatif dan pola anomali yang berhubungan merupakan perbedaan mayor antara gastroskisis dan omfalokel. Perbedaan tersebut sangat penting dalam manajemen klinis dan prognosis jangka panjang. Pada gastroskisis, insidens anomali yang berhubungan berkisar anatara 10%-20% dan kebanaykan anomali yang signifikan ditemukan berada pada traktus gastrointestinal. Skeitar 105 bayi yang dengan gastroskisis memiliki stenosis atau atresia sebagai hasil dari insufisiensi vaskular di usus pada waktu perkembangan gastroskisis atau lebih umumnya, dari volvuls atau kompresi vaskular mesenterika oleh penyempitan cincin dinding abdomen. Lesi lain yang sering berhubungan termasuk undescensus testes, divertikulum Meckel’s dan duplikasi intestinal. Anomali serius laninnya di luar abdomen atau traktus gastrointestinal seperti abnormalitas kromososm jarang ditemukan. Hal yang berbeda terlihat pada pasien omfalokel, di mana memiliki insidens yang lebih tinggi untuk terjadinya anomali yang berhubungan ( hingga 505-70%). Abnormalitas kromosom, seperti trisomi 13, 14, 15, 18 dan 21 terdapat pada hingga 30% kasus. Defek kardiak juga sering terjadi, berkisar 30%-50% kasus. Multipel anomali sering terjadi dan mungkin terbagi dalam beberapa pola sindrom. Satu pola yang penting yaitu, Beckwith-Weidenmann syndrome yang ditandai makroglosia, organomegali, hipoglikemia awal (dari hiperplasia pankreas dan insulin berlebihan) dan peningkatan resiko tumor Wilms, hepatoblastoma dan neuroblastoma, yang berkembang belakangan pada usia anak-anak. Ukuran defek dinding abdomen pada omfalokel tidak secara langsung berhubungan dengan adanya anomali lain, seperti yang didemontrasikan oleh temuan bahwa defek kecil yang terdapat pada USG prenatal memiliki resiko yang lebih tinggi untuk terdapatnya abnormalitas kromosomal dan defek kardiak.
5.      Diagnosis
a.       Diagnosis prenatal
Defek dinding abdomen sering didiagnosis menggunakan USG (gambar 5 dan 6) pada skrining rutin atau untuk indikasi obstetric seperti mengevaluasi peningkatan serum alfa fetoprotein (AFP) maternal. AFP analog dengan fetal albumin dan serum AFP maternal merefleksikan nilai AFP cairan amnion. Tes ini digunakan untuk mengevaluasi abnormalitas kromosomal fetus dan defek tabung neural, tetapi AFP juga biasanya meningkat pada defek dinding abdomen. Keparahan peningkatan nilai AFP bervariasi antara gastroskisis dan omfalokel. Pada gastroskisis, nilai serum AFP maternal biasanya abnormal, dengan rata-rata peningkatan > 9X dari nilai rata-rata. Sebaliknya, pada omfalokel, AFP biasanya meningkat rata-rata 4X dari nilai normal. Pola yang berbeda ini menyebabkan sensitivitas nilai serum AFP maternal yang rendah untuk omfalokel dibandingkan gastroskisis. Seperti kebanyakan tes skrining, sensitivitas tergantung pada nilai batas yang dipilih. Contohnya, jika nilai abnormal didefinisikan sebagai lebih dari 3X nilai normal, maka 96% gastroskisis akan terdeteksi tetapi hanya 65% pada omfalokel.USG prenatal dilakukan pada kebanyakan kehamilan di Amerika Serikat dan ketika dilakukan, dapat mengidentifikasi sejumlah mayoritas defek dinding abdomen dan secara akurat membedakan omfalokel dari gastroskisis. Identifikasi ini akan memberikan kesempatan keluarga untuk melakukan konseling dan menyiapkan perawatan setelah kehamilan. Namun sayangnya, tingkat keakuratan USG prenatal untuk mendiagnosis defek dinding abdomen dipengaruhi oleh waktu dan tujuan studi, posisi dan pengalaman serta keahlian operator. Spesifisitas cukup tinggi (hingga 95%), namun sensitivitasnya hanya 60%075% untuk mengidentifikasi gastroskisis dan omfalokel. Kesalahan diagnostic mungkin terjadi karena dirancukan dengan defek abdomen lainnya (sering pada umbilikuas, tidak ditutupi oleh membrane); omfalokel rupture yang menjadi mimic gastroskisis karena hilangnya membrane yang menutupi; dan kasus gastroskisis yang jarang.
6.      Manajemen
a.       Manajemen prenatal
Janin dengan defek dinding abdomen merupakan kehamilan resiko tinggi pada banyak tingkatan. Untuk kasus gastroskisis dan omfalokel, terdapat peningkatan resiko retardasi pertumbuhan intrauterin / Intrauterine growth retardation (IUGR), kematian janin dan kelahiran prematur, sehingga pengkajian obstetrik dengan serial USG dan tes lainnya menjadi indikasi. Pada kedua kasus tersebut, ada beberapa kontroversi mengenai waktu dan jenis kelahiran. Pada gastroskisis, diagnosis IUGR dapat menjadi masalah karena sulitnya menilai torso, namun hal itu mungkin hanya mempengaruhi 30%-70% janin. Penyebab kegagalan pertumbuhan janin pada gastroskisis belum diketahui tetapi diperkirakan oleh karena peningkatan kehilangan protein dari visera yang terpapar, walaupun tidak adekuatnya suplai nutrien janin merupakan hipotesis alternatif. Usus yang terpapar mudah untuk mengalami perlukaan. Perlukaan bervariasi dalam derajatnya dari volvulus dan hilangnya keseluruhan midgut hingga ke atresia intestinal lokal dan stenosis serta inflamasi yang menyebar atau serositis yang dapat membuat lingkaran usus tidak dapat dipisahkan satu sama lain. Infalamasi tersebut berkembang setelah minggu ke-30 kehamilan dan diperkirakan karena terpaparnya usus dengan cairan amnion atau oleh karena obstruksi limfatik intestinal. Derajat inflamasi sulit untuk dinilai pada USG dan setelah kelahiran, sehingga hal tersebut sulit untuk dikorelasikan dengan hasil klinis. Karena perlukaan usus merupakan prediktor utama morbiditas dan mortalitas postnatal, maka pemahaman dan tes prediktif diperlukan untuk dapat melakukan intervensi. Oligohidramion juga sering ditemukan pada gastroskisis, sekitar hingga 25% kasus. Penyebabnya belum diketahui dan biasanya memiliki derajat sedang dan berhubungan dengan IUGR, distress janin dan asfiksia lahir.
b.      Manajemen postnatal
Manajemen awal bayi yang baru lahir dengan defek dinding abdomen diawali dengan resusitasi ABC dan setelah dinilai dan distabilisasi, perhatian diarahkan ke defek dinding abdomennya. Masalah yang penting yaitu kehilangan panas, sehingga perawatan harus dilakukan seperti menjaga suhu lingkungan hangat selagi melakukan proteksi terhadap visera yang terpapar. Kelahiran prematur umumnya berhubungan dengan kondisi tersebut di atas. Menilai dan menjaga nilai glukosa serum merupakan bagian dari resusitasi tetapi khususnya penting pada bayi dengan defek dinding abdomen karena hubungannya dengan prematuritas, IUGR dan pada omfalokel serta kemungkinan terjadinya sindrom Beckwith-Wiedeman. Prematuritas berhubungan dengan hipoplasia paru atau defek jantung signifikan  yang terlihat pada omfalokel mungkin memerlukan intubasi awal dan ventilasi mekanik. Dekompresi lambung penting untuk mencegah distensi traktus gastrointestinal dan kemungkinan aspirasi. Akses vaskular diperoleh untuk memberikan cairan intravena dan antibiotilk spektrum luas untuk profilaksis. Bayi dengan gastroskisis memiliki kehilangan cairan yang cukup tinggi dari penguapan dan ruang ketiga dan mungkin membutuhkan pemberian cairan dua kali volume untuk menjaga volume intravascular tetap adekuat. Kateter urin berguna untuk memonitor keluaran urin secara ketat dan sebagai panduan resusitasi. Arteri dan vena umbilicus mungkin dilakukan kanulasi jika diperlukan selama resusitasi, namun pada omfalokel penempatan mungkin sulit karena insersi abnormal pembuluh darah. Bahkan jika kanulasi berhasil, mungkin perlu dilepaskan selama pembetulan defek.
Setelah resusitasi berhasil dilakukan, defek dinding abdomen dapat dinilai dan diobati. Proses ini melibatkan pertimbangan yang berbeda pada gastroskisis dan omfalokel. Pada gastroskisis dilihat keadaan visera yang terpapar dan dihindari agar jangan sampai terjadi puntiran pedikulus vascular mesenterika. Jika terjadi gangguan vascular karena pembukaan dinding abdomen terlalu kecil, defek sesegera mungkin dilakukan pembesaran melalui operasi. Usus yang terpapar harus diproteksi dan kehilangan panas dan cairan harus diminimalisasi. Metode paling mudah yaitu menempatkan visera yang terpapar dan setengah bagian bawah tubuh bayi pada kantong plastic usus transparan. Cara ini cepat, tidak membutukan keterampilan khusus atau pengalaman khusus dan dapat memudahkan penilaian perfusi usus. Cara lain, hanya usus yang ditutupi dengan plastic bening, namun membutuhkan teknik yang lebih sulit. Cara terakhir, bahan kain yang lembab ditutupi pada usus dengan dilapisi plastic bening tetapi membutuhkan penilaian tentang bagaimana ketat atau kuatnya untuk menutupi dan agar tampak dilihat. Bahan kain lembab sendiri seharusnya dihindari karena meningkatkan kehilangan panas melalui penguapan. Setelah usus tadi ditutupi, seluruh masa distabilisasi dengan menempatkan bayi dengan posisi miring kanan untuk mencegah bengkoknya pedikulus mesenterika.  Pada omfalokel penangannya berbeda. Defek diinspeksi agar menjamin membrane yang menutupi nya tetap intak dan kain basah yang tidak menempel diletakkan dan distabilisasi untuk mencegah trauma terhadap kantong. Jika kantong omfalokel ruptur, usus yang terpapar harus ditangani seperti halnya gastroskisis.


c.       Manajemen operasi
Pada gastroskisis dan omfalokel, tujuan utama adalah untuk mereduksi visera yang mengalami hernia masuk kembali ke dalam abdomen dan untuk menutup fasia dan kulit untuk menciptakan dinding abdomen yang solid dengan umbilicus yang relatif normal untuk meminimalkan resiko bayi. Untuk mencapai tujuan tersebut, banyak teknik yang dapat digunakan. Pengobatan sangat bervariasi tergantung pada ukuran dan jenis defek, ukuran bayi dan masalah yang berhubungan. Karena terdapat sedikit bukti untuk mengganggap suatu metode lebih bagus dari yang lain, terdapat variasi dalam pendekatan operasi.
Pada omfalokel, strategi yang digunakan berbeda. Pertama, menutup kantong yang intak, kemudian tidak perlu terburu-buru untuk melakukan operasi penutupan. Sepanjang visera tertutupi membrane, evaluasi yang lengkap untuk defek yang berhubungan dapat dilakukan dan masalah lain teratasi. Ketika bayi stabil dan jika defek relative kecil, perbaikan primer dapat dilakukan dengan insisi membrane omfalokel, mengurangi hernia visera dan menutup fasia dan kulit. Membrane yang melapisi liver mungkin terluka saat insisi, karena itu dapat dibiarkan saja. Ketika penutupan primer tidak mungkin dilakukan, ada banyak pilihan, namun yang dapat dilakukan adalah mengobati kantong omfalokel dengan sulfadiazine silver topical dan membiarkan agar terjadi epitelisasi (gambar 7) hingga beberapa minggu atau bulan. Makanan enteral biasanya dapat ditolerasi setelah bayi sembuh dari berbagai masalah sistemtik. Setelah masalah lain yang berhubungan sudah diatasi, keluarga dapat diajarkan untuk untuk melakukan perawatan luka dan bayi diijikan untuk rawat jalan. Ketika epitelisasi kantong sudah terjadi atau sudah cukup kuat untuk mendapatlan tekanan luar, kompresi dilakukan dengan plester elastic dan secara serial dilakukan hingga isi abdomen mereduksi. Ketika isi abdomen tereduksi, membran mengalami epitelisasi dan bayi berada dalam keadaan baik, perbaikan hernia ventral dilakukan. Proses ini dapat dicapai dalam waktu 6-12 bulan, namun terdapat sedikit resiko dalam menunggu dalam menunggu selama masa tadi. Defek fasia menyisakan ukuran yang sama ketika bayi tumbuh. Hal ini membuat penutupan relative sedikit terlambat dari omfalokel yang berukuran besar. Strategi ini awalnya diadopsi hanya untuk pasien yang memiliki omfalokel berukuran besar atau berhubungan dengan masalah yang serius tetapi berjalan dengan baik pada kasus sulit yang sebelumnya tidak dapat ditutup. Teknik ini juga dapat mencegah kompromis paru, pecahnya luka, infeksi dan tertundanya pemberian makanan enteral yang terganggu dengan sejumlah operasi besar pada bayi yang baru lahir. Hal ini juga berguna khususnya untuk memperoleh penutupan fasia pada regio epigastrium omfalokel besar. Banyak strategi alternative untuk penutupan omfalokel, termasuk hanya penutupan kulit, reduksi silastic silo dan perbaikan, reduksi di dalam membrane omfalokel, inverse amnion dan penambalan fasia.
7.      Prognosis
Prognosis pasien dengan gastrosksiis tergantung pada kondisi usus, sementara pasien dengan omfalokel tergantung pada anomaly lain yang berhubungan dan kondisi medis. Secara keseluruhan, pasien dengan gastroskusus memiliki prognosis baik. Harapan hidup sedikitnya 90%-95%, dengan kebanyakan pasien yang meninggal terjadi pada yang memiliki usus katastropik, sepsis dan komplikasi jangka panjang sindrom usus pendek. Pasien dengan atresia dan sindrom usus pendek mungkin akhirnya membaik walaupun perawatan selama di rumah sakit cukup lama dan panjang. Bahkan bayi dengan traktus intestinal intak mungkin memerlukan perawatan di rumah sakit selama beberapa minggu hingga bulan karena toleransi yang rendah pada pemberian makanan enteric. Sebuah bentuk enterokolitis nekrosis dapat bermanifestasi sebagai pneumatosis intestinal pada pemeriksaan radiologi abdomen, yang merupakan ebntuk unik dari perlukaan intestinal yang terjadi selama periode post-operasi setelah perbaikan gastroskusis.pemberian makanan sering berkomplikasi sebagai refluks gastroesofagus yang dapat memebrat. Fungsi gastrointestinal jangka panjang biasanya bagus, walaupun terdapat resiko obstruksi adesif 5%-10%. Prognosis bayi dengan omfalokel lebih sulit untuk digeneralisasikan, tetapi kebanyakan mortalitas dan morbiditas berhubungan dengan anomaly daripada defek dinding abdomennya.



BAB III
PENUTUP
3.1  Kesimpulan
Obstruksi Biliaris
Obstruction : tindakan memblokir atau menyumbat atau  keadaan atau kondisi tersumbat.Biliary : berhubungan dengan empedu, saluran empedu, atau kandung empedu.
Jadi dapat disimpulkan bahwa obstuksi biliaris adalah suatu kelainan bawaan dimana terjadi penyumbatan pada saluran empedu sehingga cairan empedu tidak dapat mengalir ke dalam usus untuk dikeluarkan dalam feses . Atau obstruksi billiaris adalah tersumbatnya saluran kandung empedu karena terbentuknya jaringan fibrosis.
Omfalokel (disebut juga Exomfalos) merupakan defek dinding abdomen pada garis tengah dengan berbagai derajat ukuran, disertai hernia visera yang ditutupi oleh membran yang di terdiri atas peritoneum di lapisan dalam dan amnion di lapisan luar serta Wharton’s Jelly di antara lapisan tersebut. Pembuluh darah berada di dalam membran, bukan pada dinding tubuh. Isi dari hernia antara lain berbagai jenis dan dan jumlah usus, sering sebagian dari hati dan kadang-kadang organ lainnya. Sedangkan tali pusat terdapat pada puncak kantong ini. Defek ini mungkin terletak di pusat atas, tengah atau bawah abdomen dan ukuran serta lokasi memiliki implikasi yang penting dalam penanganannya
3.2  Saran
1.      Bagi tenaga kesehatan di harapkan mampu menangani dengan baik dengan menjalankan tugas pelayanan yang baik dalam kasus apapun termasuk obstruksi biliaris dan juga omfalokel
2.      Kami sebagai penulis sangat membutuhkan kritik dan saran yang sangat berguna bagi kita untuk mengatasi obstruksi biliaris dan juga omfalokel agar terciptanya bangsa yang sehat berdasarkan pelayanan yang baik.
DAFTAR PUSTAKA

Micron Medical Multimedia .Asuhan Kebidanan Neonatus vol 3.Jakarta Barat : PT. Yapindo Jaya Abadi.
Sudarti. 2010.kelainan dan penyakit pada bayi dan anak. Jogjakarta:nuha medika
Sudarti .2012.asuhan kebidanan neonates bayi dan anak.jogjakarta : Nuha Medika



Tidak ada komentar:

Posting Komentar